يک بيماري ارثي است و 3/1 علل کاهش شنوايي در اين خانواده ها را تشکيل داده و از والدين به فرزندان منتقل مي گردد، اما اين جمله بدين معنا نيست که فرزندان افراد مبتلا حتما دچار اين بيماري مي شوند ولي در فاميل آنها اين بيماري وجود دارد. ارتباطي بين اتوسکلروز و مخملک، آنفولانزا، عفونت گوش مياني، سرخک وجود نداشته و به احتمال زياد فقط انتقال از طريق ژن است.

فعاليت گوش مياني

گوش به سه بخش خارجي، مياني، داخلي تقسيم شده:

الف – گوش خارجي: وظيفه جمع آوري اصوات را به عهده دارد.

ب – گوش مياني: سبب تغيير و انتقال اصوات شده و پس از برخورد اصوات به پرده گوش و ارتعاش پرده اين اصوات به وسيله سه استخوانچه گوش به مايع گوش داخلي منتقل شده. استخوانچه ها در گوش مياني به ترتيب شامل استخوان چکشي، سنداني و رکابي مي باشد.

ج – گوش داخلي: موج صوتي که به مايع گوش داخلي منتقل گرديده سبب حرکت مايع گوش و در نتيجه ايجاد الکتريسيته شده که موجب تحريک عصب گوش مي گردد و اين امواج الکتريکي به مغز رفته و سبب درک صوت توسط فرد مي شود.

انواع اختلال شنوايي در گوش

گوش خارجي اصوات را جمع کرده و اين اصوات توسط گوش مياني به گوش داخلي منتقل شده، پس اختلال در اين دو قسمت سبب يک اختلال شنوايي هدايتي شده. اگر اختلال در گوش داخلي رخ دهد سبب يک اختلال شنوايي حسي – عصبي مي شود و در مواردي که هر دو قسمت درگير شود يک اختلال شنوايي مخلوط داريم. در اتوسکلروز شايعترين نوع اختلال نوع هدايتي است و پس از آن نوع مخلوط مي باشد.

علائم بيماري اسکلروز (سفت شدن) استخوان رکابي

1-اختلال شنوايي

در بعضي از بيماران قبل از اينکه از نظر باليني اختلال شنوايي رخ دهد با ميکروسکوپ مي توان مناطق اسکلروز (سفت شدن) به صرت قرمزي از وراي پرده گوش مشاهده نمود. روند رشد اسکلروز سبب درگيري استخوان رکابي شده. استخوان رکابي روي دريچه بيضي قرار داشته مانند يک پيستون عمل مي نمايد و سبب انتقال امواج صوتي به مايع گوش داخلي مي گردد پس اگر اين استخوان دچار اسکلروز (سفت شدن) بشود حرکت آن از بين رفته و يک اختلال هدايتي ايجاد مي شود. اين بيماري تحت عنوان اسکلروز استخوان رکابي خوانده شده و با جراحي قابل اصلاح مي باشد. ميزان درگيري استخوانچه رکابي ودرجه اختلال عصبي را بوسيله تست هاي سنجش شنوايي مي توان تعيين کرد.

دسي بل: واحد اندازه گيري شدت صوت مي باشد.

اسکلروز (سفت شدن) حلزون شنوايي

اسکلروز (سفت شدن) قابل گسترش به گوش داخلي نيز بوده و مي تواند حلزون را درگير کند و يک اختلال شنوايي حسي – عصبي ايجاد کند. اين نوع درگيري را اسکلروز حلزون مي گويند. در مواردي که رشد اسکلروز (سفت شدن) به کانال هاي تعادلي برسد ايجاد حملات عدم تعادل (سرگيجه) نيز مي نمايد.

2- وزوزگوش

اکثر بيماران با اتواسکلروز دچار وزوزگوش قابل ملاحظه بوده ولي ميزان آن متناسب با شدت درگيري و يا وسعت ناحيه سفت شده استخوانچه نمي باشد. علت ايجاد اين صدا تحريک سلولهاي حساسه گوش داخلي مي باشد و معمولا در هنگام خستگي، عصبانيت و محيط آرام بدتر مي شود. بدنبال جراحي و برداشتن استخوان سفت شده ممکن است اين صدا نيز از بين برود.

توصيه هاي درماني

• ·        اگر درجات خفيف کاهش شنوايي را در جريان اسکلروز استخوانچه رکابي داشته باشيم هنوز نياز به جراحي نمي باشد.
• ·    اگر ابتلا به اتواسکلروز يکطرفه است و جراحي موفقيت آميزي روي استخوانچه رکابي صورت گيرد، بهبود خواهيد يافت و در جهت يابي صوت نيز مشکلي نخواهيد داشت.
• ·        اگر عملکرد خوبي در حلزون شنوايي وجود دارد کانديد خوبي جهت جراحي مي باشيد.
• ·    اگر حلزون شنوايي با وسعت بيشتري درگير باشد، بعد از يک جراحي موفقيت آميز هنوز بسياري از صدا ها را مي توان بدون وسيله کمک شنوايي (سمعک) شنيد. اما جهت شنيدن صداهاي ضعيف به سمعک نياز داريد.
• ·    ولي اگر عصب شنوايي بميزان قابل توجه اي درگير باشد از جراحي استخوان رکابي سود زيادي نخواهيد برد (جراحي در اين زمان فايده اي ندارد)

درمان

طبي: براي بعضي افراد درمان طبي مطرح شده است و اين افراد از دارو و وسايل کمک شنوايي استفاده نمايند و درمان طبي در افراد ديگر توصيه نمي شود.

راه هاي درمان غير جراحي اتواسکلروز

فونکسيون و راه جذب و دفع فلورايد

کانون هاي اتواسکلروزي در افراد جوان فعالتر از افراد مسن مي باشد هر چند که در هر سني مي تواند مراحل مختلفي از فعاليت را داشته باشد. همچنين کانون هاي بالغ مي توانند مجدداً فعال شوند که ناشي از فعاليت هورموني مثل حاملگي، بلوغ، منوپوز، مي باشد. سديم فلورايد (Floride sodum) به ميزان 97% از طريق دستگاه گوارش جذب و اغلب آن از طريق کليه ها دفع مي شوند وقتي فلورايد با استخوان تماس پيدا نمايد ترکيبي شيميايي حاصل مي شود که جايگزين يون هيدروکسيل آپاتيت موجود در کريستال هاي استخواني مي شود. اين کمپلکس فلوروآپاتيت جديد پايدارتر از کريستال هاي هيدروکسيل آپاتيت موجود در سلول هاي طبيعي است. سديم فلورايد همچنين باعث بالانس مثبت کلسيم بوسيله شتاب دادن به کلسيفيکاسيون استخوان هاي جوان و تأخير در جذب مجدد استخوان مي گردد.

سديم فلورايد در استخوان يک اثر آنتي آنزيماتيک روي آنزيم هاي پروتئوليتيک دارد که اين آنزيم ها براي کوکلئا، سيتوکسيک است و ايجاد کاهش شنوايي حسي – عصبي مي نمايد و در بررسي درمان با سديم فلورايد کاهش شنوايي حسي – عصبي تا ميزان 80% ديده مي شود.

انديکاسيون هاي درمان با فلورايد

1-  بيماراني که قادر به جراحي (از نظر جسمي) نيستند (کنترانديکاسيون عمل جراحي دارند) و يا به علت ترس از عمل رصايت براي عمل جراحي ندارند.

2-    بيماراني که کاهش شنوايي حسي عصبي آنها را با سن بيمار تناسبي نداشته و پيشرفت زيادي داشته است.

3-  بيماراني که کاهش شنوايي حسي عصبي خالص داشته و سابقه فاميلي در آنها مثبت و سن ابتلا نيز زودتر از معمول بوده و نماي اوديومتري و ميزان فهم کلمات مويد اتواسکلروز کوکلئا مي باشد.

4-  بيماراني که در توموگرافي و يا سي تي اسکن (CT) تغييرات اسپونژيوزيک (استخوان سازي فعال) در کپسول کوکلئا مشخص مي گردد.

5-  بيماراني که داراي علامت شوارتز مثبت (مشخص شدن قرمزي از وراي پرده گوش) مي باشند بعضي از مولفين درمان پيشگيري کننده را در اين بيماران که سابقه فاميلي دارند ولي هنوز کاهش شنوايي ندارند نيز توصيه مي نمايند.

6-  بيماراني که در حين عمل کانون اتواسکلروزي فعال در آنها ديده شود توصيه مي شود که پس از عمل جراحي تا دو سال يا حتي بيشتر تحت درمان با سديم فلورايد قرار گيرند.

7-    بيمارني که کاهش شنوايي مختلط دارند نيز بعد از عمل جراحي، درمان با سديم فلورايد ادامه يابد.

8-  سديم فلورايد در بيماراني که بعد از عمل جراحي شنوايي آنها خوب شده (A.B.gap انها بسته شده) ولي پس از مدت کوتاهي کاهش شنوايي حسي عصبي پيدا نموده اند نيز توصيه مي شود.

در بيماراني که نبايد از درمان با فلورايد استفاده شود (کنترانديکاسيون ها)

الف) نفريت مزمن همراه با احتباس نيتروژن

ب) آرتريت روماتوئيد مزمن

ج) در زمان حاملگي و شيردهي

د) در بچه ها قبل از کامل شدن رشد استخواني

هـ) بيماراني که به سديم فلورايد آلرژي دارند و آلرژي آنها با بروز راشهاي جلدي و خارش پوست تظاهر مي نمايد.

و) بيماراني که داراي فلوروزيس (Fluor sis) اسکلتال مي باشند (که بيماري نادري در بعضي نواحي هند مي باشد).

مدت مصرف و مقدار دارو

مدت مصرف: معمولاً تا دو سال بايد مصرف شود.

مقدار دارو: سديم فلورايد (Floride sodum) با دوز درماني 120-30 ميلي گرم در روز مي باشد (که در کپسولهايي توسط داروخانه تهيه و به بيمار داده مي شود). در صورت وجود ضايعه فعال روزانه 50 ميلي گرم در روز مصرف مي شود. اگر مورد خيلي فعال (داراي علامت شوارتز) باشد مي توان تا 75 ميلي گرم نيز افزايش داد.

ارزيابي درمان با اصلاح اوديومتريک (بهبودي در سنجش شنوايي)، کاهش وزوزگوش (تني توس)، اسکلروز شدن کانونهاي اتواسکلروزي (در CT ) و از بين رفتن علامت شوارتز (در صورت وجود) مي باشد.

جراحي:

جراحي روي استخوان رکابي با بيحسي موضعي و يا بي هوشي عمومي و يک دوره کوتاه نقاهت انجام مي شود و در صورتي که عصب شنوايي بتواند امواج صوتي را منتقل نمايد شنوايي بدنبال اي جراحي  خواهد يافت. پس بايد قبل از عمل جراحي تست هاي دقيق سنجش شنوايي جهت بررسي فعاليت اثر شنوايي انجام شود.

جراحي استخوان رکابي:

(برداشتن کامل استخوان رکابي و يا برداشتن بازوها و سوراخ کرن پايه)، اين جراحي توسط بيحسي موضعي يا بيهوشي عمومي از طريق کانال گوش خارجي انجام شده و با بزرگنمايي توسط ميکروسکوپ پرده گوش به طرف بالا رانده مي شود و در اين مرحله دريچه بيضي و استخوان رکابي سفت شده را مي توان به طور کامل برداشته يا فقط در وسط دريچه گرد سوراخي به وسيله وسائل ظريف، (دريل يا ليزر) ايجاد نمود و به جاي قسمت برداشته شده يک سيم (به عنوان استخوانچه مصنوعي) قرار داد، که اين وسيله به صوت اجازه ارتعاش داد و آن را به مايع گوش داخلي منتقل مي کند و معمولاً بدنبال جراحي بهبودي دائمي است.

براي عمل جراحي معمولا يک شب بستري شده و بعد از 10-7 روز به سر کار بر مي گردد. فرد پس از خروج از بيمارستان حداقل 4 روز نبايد رانندگي کند و تا 48 ساعت سفر هوايي نداشته باشد و تا چندين هفته ممکن است در حرکات ناگهاني سر، سرگيجه خفيف ايجاد شود. گاهي بعد از حس چشايي در يک طرف زبان مختل مي شود که به تدريج برطرف مي گردد.

بهبود شنوايي پس از جراحي

جراحي بين 90% - 70% موفقيت آميز است. بلافاصله بعد از جراحي به علت تورم گوش نه تنها بهبود شنوايي نداريم بلکه کاهش شنوايي نيز ايجاد شده و بهبودي شنوايي 3 هفته پس از جراحي ظاهر مي شود و حداکثر شنوايي 4 ماه بعد از جراحي مي باشد.

ممکن است در 2% موارد به علت ايجاد عفونت، اسپاسم عروقي خوني، تحريک گوش داخلي يا از دست رفتن مايع گوش داخلي شنوايي کاهش يابد  و در موارد نادري ممکن است کاهش شنوايي آنقدر شديد باشد که نتوانيم از وسايل کمک شنوايي (سمعک) استفاده کنيم، به همين دليل فقط مواردي که که کاهش شنوايي شديد دارند را مورد جراحي قرار مي دهيم و اگر به دنبال جراحي کاهش شنوايي شديد ايجاد شود و وزوزگوش مشخص تر گردد تا مدتي عدم تعادل نيز خواهد داشت. ولي در جراحي موفقيت آميز وزوزگوش کاهش يافته و مي توان ده روز بعد از عمل جهت خروج خون هاي لخته شده داخل کانال روغن گليسيرين در گوش ريخته شود و پس از 5 دقيقه وقتي لخته ها نرم شد از گوش خارج شود.

نکاتي که بايد بعد از جراحي رعايت شود.

1-  تا زماني که پزشک اجاره نداده نبايد هوا را با فشار از بيني خارج ساخت (فين نمودن) از وارد نمودن هوا از طريف دهان به گوش خودداري نموده و بيني خود را در موقع عطسه نگيريد.

2-  تا زماني که پزشک بهبود را تأييد نکرده است نبايد آب وارد گوش شود و براي پرهيز از آب رفتن لازم است پنبه را با وازلين طوري چرب کرده و داخل گوش قرار دهيد که آب وارد گوش نشود.

3-  از تماس با افرادي که دچار سرماخوردگي هستند بايد پرهيز کرده و اگر دچار علائم سرماخوردگي و علائم گوشي شديد به پزشک مراجعه کنيد.

4-  تا 3 هفته بعد از عمل جراحي نبايد کارهاي دندانپزشکي (که نياز به تراش دندان و استفاده از فرز دندانپزشکي داشته باشد) انجام شود.

5-    در صورت نياز قطره گوشي از 4 روز قبل تا 3 هفته بعد از جراحي به شما داده خواهد شد که بايد مورد استفاده قرار دهيد.

خطرات و عوارض جراحي استخوان رکابي

سرگيجه

تا چند ساعت بعد از جراحي بطور طبيعي ايجاد شده و مي تواند همراه با تهوع و استفراغ نيز باشد و عدم تعادل تا چند روز بعد از جراحي ممکن است اتفاق بيفتد. سرگيجه حين چرخش ناگهاني سر ممکن است تا چندين هفته بعد از جراحي اتفاق بيفتد و در موارد نادري احتمال طولاني شدن سرگيجه وجود دارد.

اختلال چشائي و خشکي دهان

اختلال چشائي و خشکي دهان تا چندين هفته بعد از جراحي امري شايع بوده و در 5% موارد طولاني مي شود

شنوايي

معمولاً شنوايي بهتر مي شود ودر 2% موارد بعلت عوارض جراحي يا اختلال در ترميم گوش و عدم پاسخ به عمل ممکن است شنوايي کاهش يابد و در يک هزارم موارد کاهش شنوايي شديد است که حتي نمي توانند از وسايل کمک شنوايي استفاده کنند.

وزوزگوش

ممکن است به دنبال جراحي بهتر شود و گاهي با علت هاي نا مشخص باقي مي ماند و در موارد نادري بدتر مي شود.

پارگي پرده گوش

يک عارضه بسيار نادر است و معمولاً به علت عفونت و عدم کنترل بعد از عمل مي باشد و متاسفانه اگر اين اتفاق بيفتد روند ترميم آهسته خواهد بود و اگر ترميم صورت نگرفت لازم است جراحي ترميم پرده انجام شود.

ضعف صورت